关于烟雾病（Willis'动脉环闭塞）症状和诊疗

你有没有听说过“ Moyamoya病 ”或者“烟雾病“？这是一种大脑疾病，人们认为它是一种“大脑反应迟钝”的疾病。但事实并非如此。那是什么病呢？

什么是烟雾病

“Moyamoya病”，也称之为“烟雾病”，是脑血管闭塞的进行性症状。这是一种疾病，其中位于大脑左侧和右侧的颈内动脉逐渐变窄，导致大脑中的血液流动出现障碍。一般来说，大脑中缺乏血液可能会导致手脚麻木，瘫痪和语言障碍等症状。

在患有烟雾病的患者大脑中，最初存在的细小血管“异常”扩张以维持脑中的血液流动以防止中风。如果血管扩张以防止脑梗塞，但仍然没有足够的血流导致脑梗塞，或者非常薄的血管中因为大量血液流动而破裂。并导致脑出血。

这种烟雾病目前没有明确的原因，在日本被认定为难治性疾病。

烟雾病的原因

烟雾病曾被称为“Willis”病，并在2003年被标准化为“Moyamoya病”，日语中的“Moya Hayao病”这个名称已经变得很普遍，而且亚洲人的患病率很高，在国际上“Moyamoya病”这个名称被广泛使用。

如果你说“烟雾病”，你可能会认为它是一种导致你的头部变得朦胧或模糊的疾病，但当你用MRI拍摄脑血管的图像时，一个精细的异常血管网就像烟雾一般。它被称为这样，因为它被拍摄为“moggy”。

如果是小孩，当你吹口气来冷却热面条，会大声哭泣，或者吹奏哨子等管乐器时，可能会在短时间内重复大呼吸时发生。通过呼吸发展这种疾病是典型的。短暂性脑缺血发作(TIA症状：部分大脑血流暂时恶化导致半身运动麻痹等症状，24小时内症状完全消失)，并出现诸如手脚无力和言语问题等症状。此外，我们可能在早上经常头痛。

即使是成年人也可能会出现短暂性脑缺血发作，但他们往往被忽视，因为他们通常不会出现像孩子一样的症状。因此，通常在患有脑梗塞或脑出血后才进行检查。

所以当感到不安时，譬如一只眼睛很难看得清，等等觉得视力异常的状况。·容易跌倒和语言异常等，有可能出现烟雾病的症状有。

烟雾病患者症状

烟雾病是亚洲人的常见疾病。在日本，据说10万人中约有6至10人患有病人。1975年首次登记的患者人数为599人，据了解，2013年将有1,06086名患者。这被认为是疾病已被广泛认可的诊断数量的增加，而不仅仅是患者数量的增加。

■烟雾病的症状有哪些?癫痫发作和并发症的类型

烟雾病的症状范围从无症状到暂时的神经症状，后遗症如永久性麻痹或言语问题。主要有两种发病类型。

1)当脑血流不足时发生的“脑缺血型”

2)血管破裂时发生的“脑出血型”

发病年龄从10岁的儿童到40岁左右的成年人。在儿童中，脑缺血发作是常见的，而对于成人，脑缺血发作和脑出血差不多各一半。

■儿童的脑缺血发作(TIA或脑梗塞)

儿童最常见的症状是短暂性脑缺血发作，在短时间内重复大深度呼吸时会引起癫痫发作，昏厥等。症状通常持续几分钟，其特征在于，如果成为脑梗塞，就不会复发。

■反复头痛

如果你每天早上睡醒后感觉头痛，你可能患有烟雾病。当您出现严重的头痛，如恶心或呕吐，要特别小心。

成人的脑缺血发作(TIA或脑梗塞)

与儿童一样，它可能发展为短暂性脑缺血发作或中风。然而，成年人没有像孩子一样的呼吸过度发作，如果你有突然掉筷子或说话困难等症状，可能会癫痫发作。

■头痛和意识障碍

脑出血占成人癫痫发作的一半。如果您出现突然剧烈的头痛或意识障碍，可能会出现脑出血。请立即致电救护车，并尽快咨询专科医疗机构。部分大脑缺血会导致身体运动等症状在24小时内出现。

■关于并发症

如上所述，儿童最常见的发病病例是短暂性脑缺血发作，但在大多数情况下，它会在数十分钟内恢复。但是，必须小心，因为它可能导致脑梗塞并导致瘫痪和语言问题等后遗症。

■更高的脑功能障碍

成人可同时患有脑梗塞和脑出血，反复发作不仅可能导致瘫痪和言语障碍，还可能导致更高的脑功能障碍。

烟雾病的治疗策略

烟雾病一种不明原因的难治之症。医学治疗主要通过手术和血运重建，例如用于治疗烟雾病的旁路手术。目前，没有用于烟雾病的特定药物，并且没有办法阻止血管变窄的进展。因此，通过用于减少中风的血压控制和抗血小板治疗(旨在预防血栓形成的治疗)进行医学治疗，并且对脑出血患者施用降低颅内压的治疗。

■手术治疗：制作一个新血管

我们无法阻止因烟雾病引起的血管狭窄或阻塞。因此只有一种方法，就是“创造一种新血管”。“直接旁路手术”用于治疗烟雾病，通过直接连接大脑表面的血管和头部皮肤上的血管，并将头部的肌肉和粘膜在大脑上，期待新的血管发生间接旁路手术有两种类型。

■直接旁路手术的预防效果

尽管直接旁路手术改善了大脑的血流量，但它被认为对脑缺血有效，但有些人质疑脑出血的复发预防效果。然而，在2013年，“出血型烟雾病治疗指南(日本成人Moyamoya试验= JAM试验)的多机构合作研究”证实了脑出血的复发预防效果。

■烟雾病的术后和预后特征 - 复发风险

对于孩子，一般预后很差。这是因为认为发病年龄越小，进展越快，严重程度越高。发育中的大脑中的梗塞或出血可能导致偏瘫，失语或完全失明，具体取决于部位，并可能导致智力障碍或精神功能障碍。患者越年轻，风险越高。

然而，如果病情是短暂性脑缺血发作或轻度脑梗塞，适当的手术治疗可以增加正常生活没有问题的机会。

对于成年人，大约一半的病例即使患有中风或脑出血也被诊断出患有烟雾病。已知癫痫发作的患者容易发生复发性癫痫发作，这可能导致严重的后遗症甚至死亡。因此，正确的诊断和早期手术治疗很重要。

■治疗烟雾病首选经验丰富的医生

因为烟雾病是一种使大脑中的血管变窄的疾病，所以旁路手术需要先进的技术。因此需要拥有在这个方面具有丰富经验的医生。