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帕金森病的病因、诊断和治疗

帕金森病是一种难治性的疾病,通常是由于大脑发出的运动命令不能正确传导而造成身体的运动障碍。它是在英国医生詹姆斯帕金森于1817年首次报道后命名的,通常在50到60岁左右开始发生并且缓慢进展。一般来说,它不会对寿命产生很大影响,但它被认为是难以处理的,因为尚未有有效的治疗方法。

在日本,每10万人中有100至150人(约1000人中的1人)受这种疾病的影响。如果您年满60岁或以上,每10万人中就会超过1000人(约100人中有1人)。随着人口老龄化,患者人数预计会增加。如果发病发生在40岁或更年轻,则称为青少年帕金森病。

帕金森病的病因

它是由于位于大脑下方的中脑黑质中多巴胺神经元的减少引起的。如果你失去多巴胺,你的身体就不会顺畅的移动,甚至容易引起震颤。多巴胺神经元减少的原因尚未完全阐明,但据信在被称为路易体的细胞内积累影响多巴胺神经元。

除帕金森病外,路易体病变还造成路易体痴呆(DLB)和纯自主神经衰竭(PAF)等疾病。当帕金森病进展时,痴呆症的症状可能同时出现,并且由于自主神经系统的紊乱(交感神经的功能恶化)可能发生各种疾病,例如直立性低血压。

在表达路易体的部位与症状之间的关系可以理解如下。

中脑黑质:帕金森病(PD:帕金森病)

大脑皮质:路易体痴呆(DLB:路易体痴呆)

交感神经:纯自主神经衰竭(PAF:纯自主神经衰竭)

这些疾病不是独立的疾病,而是被认为在称为路易体的部位内相互作用时进展。随着帕金森病研究的进展,这些想法近年来已被广泛接受。此外,患者家族成员有更多的同一种病,被称为家族性帕金森氏病。目前,已知帕金森病患者中存在一些独特的基因类型。

帕金森病的症状

帕金森病的运动症状

手的震颤

当你没有做任何事情时也会发生这种情况,而当你尝试做某事时会停止,这称为静止震颤。

肌肉僵硬

当医生检查并缓慢移动患者的手腕和肘关节时,会产生一种阻力感。患者在日常生活中没有注意到太多,但随着症状的进展,他们的动作变得笨拙,当他们走路时,手臂上的摆动变得更糟。

运动减慢

运动是小而缓慢的状态。当作用增加时,反而变得更难。典型的症状包括眨眼,蒙面,冰冻脚(步行开始时不能采取第一步),逐步行走,前倾姿势,扩张性疾病和精神分裂症。

姿势反射障碍(难以平衡)

由于难以取得平衡,脚很难站起来,容易跌倒或摔倒。

作为确定帕金森病从运动症状进展程度的指标,有Jarl的严重程度分类(Hoen&Jarl的严重程度分类)。

I仅在身体的一侧有症状,并且症状非常轻

II身体两侧症状,无姿势反射障碍

III姿势反射障碍

IV你可以站着走路,但在日常生活中可能需要帮助

V不能独自站立和行走,在日常生活中需要帮助

包括四种主要症状在内的运动症状的存在与否通常被认为在帕金森病的诊断中是重要的。然而,近年来发现其他非运动症状和精神症状比以往任何时候都更加重要。

帕金森病的非运动症状

帕金森病具有各种非运动症状,例如直立性低血压,出汗障碍,排尿障碍,便秘,吞咽障碍,已知以下非运动症状出现在帕金森病运动症状之前。

嗅觉差(感觉不到异味)

便秘

睡眠行为障碍

抑郁症

当显示这些症状的患者进行核医学检查纹状体多巴胺转运蛋白的状况时,已经发现即使没有运动症状,也已经减少。在帕金森病中,即使多巴胺神经元减少,也不一定立即开始。多巴胺神经元在运动症状发作前五年开始减少,并且据说只有在减少60%至70%之后才会发生。将来如果开发出抑制神经变性的新疗法,可以通过在发病前开始治疗。

帕金森病的精神症状

随着病情的发展,多巴胺的减少也会导致动力下降。当路易体移动到大脑皮层时,出现意识水平改变的认知功能障碍,路易体痴呆(DLB:路易体痴呆)或痴呆型帕金森病(PDD),也被称为“患有痴呆症的帕金森病”的状态。

帕金森病本身的运动症状现在可以通过各种治疗来控制,并且有许多人可以得到控制。然而,是否发展痴呆是决定预后的主要因素,即患者的生活质量(QOL)。

帕金森病的诊断

神经系统疾病的检查包括血液检查,X射线,CT(计算机断层扫描)检查和MRI(磁共振成像)检查,但帕金森病在这些检查中几乎没有异常。其他与帕金森病症状相似的疾病包括脑肿瘤,硬膜下血肿,脑梗塞和脑出血等,需进行CT或MRI等诊断成像以准确区分这些疾病。

最新核医学检查SPECT / PET

SPECT(单光子发射计算机断层扫描)是一种闪烁扫描术,也称为“单光子辐射计算机断层扫描”。您可以很好地了解大脑横截面的血流状况,并且可以识别功能衰退位点。

PET(正电子发射断层扫描)是一种称为正电子发射断层扫描的检查。通常我们使用葡萄糖,但是对于帕金森病的诊断,我们使用称为CFT和RAC而不是葡萄糖的药物。CFT是多巴胺转运蛋白,RAC反映多巴胺D2受体功能。帕金森病表现出异常的CFT,但它保留了RAC的积累,这就是为什么抗帕金森氏症的药物如左旋多巴是有效的。

多巴胺转运体闪烁显像

在帕金森病和路易体痴呆中,已知纹状体中的多巴胺转运蛋白(DAT)减少。因此,通过使用对DAT具有高亲和力的药物,可以对多巴胺转运蛋白的分布进行成像并且知道神经细胞的变性程度和丧失程度。

MIBG心肌闪烁扫描术

通过观察如何收集称为碘-123标记的MIBG(间碘苄基胍)的物质,可以鉴定多种帕金森病综合征。在帕金森病中,由于植物神经功能紊乱,这种药物很难在心脏中积聚。

最新的诊断技术

在过去,没有可以确定帕金森病诊断的测试,因此根据诊断标准判断是否存在四种主要症状至关重要。为了将其与引起类似帕金森病症状的其他疾病区分开来,通常的做法是通过MRI进行鉴别诊断,如果没有异常,则服药并观察其是否有效。

然而,诸如SPECT / PET,多巴胺转运体闪烁扫描和MIBG心肌闪烁扫描的测试已经使得高度准确的诊断成为可能。

此外,近年来取得快速进展的遗传分析技术可以鉴定每个患者的基因类型,则将选择特定的遗传多态性(基因序列中的个体差异)以提供有效的治疗。

帕金森病治疗

用于帕金森病药物治疗的药物包括那些旨在补偿多巴胺功能降低的药物和旨在帮助其功能因多巴胺减少而失衡的其他神经元的药物。

左旋多巴

多巴胺受体激动剂(多巴胺受体兴奋剂)

多巴胺释放促进剂

抗胆碱能药物

MOA-B抑制剂

COMT抑制剂

去甲肾上腺素替代药物

多巴胺合成加速剂

腺苷受体拮抗剂

除抗抑郁药和安眠药外,我们还使用可减少副作用的药物。

目前有许多类型的药物用于治疗帕金森病,但专家需要基于足够长期的观察适当使用这些药物。患者的身体状况每天都在变化。体重也有增加或减少,身体状况也有波动。除此之外,便秘是帕金森病的一个特征性症状,导致药物的吸收因日子而异。

帕金森病是一种无法治愈的疾病,但在我们负责的患者中,有许多人甚至可以在发病后15年打高尔夫球和网球。原因是我有一个医疗生活,包括这样详细的治疗和正确的康复。

手术治疗不太常见。我们减少因帕金森病的进展和长期用药(如运动障碍和磨损现象)而出现的各种症状,以更有效地继续药物治疗。因此,我没有通过以下操作完全治愈,但毫无疑问它是一个非常有用的工具。

立体定向手术

它抑制与大脑中帕金森病症状相关的神经活动并抑制症状。在头骨上做一个小洞并在局部麻醉下进行。

深部脑刺激(DBS)

它是一种在立体定向脑手术中植入电极并电刺激与帕金森病症状相关的区域的方法。将电极和刺激刺激装置植入胸腔,并使用专用装置从衣服上方调节。

康复运动

通过康复保持运动功能,使身体的功能不恶化。这对于防止帕金森病进展的任何阶段的生活质量(QOL)恶化非常重要。

最新治疗帕金森病

我们在慈惠会医科大学葛饰医疗中心的研究小组报告说,维生素D补充剂可以抑制帕金森病的进展。它发表在美国医学杂志“ 美国临床营养学杂志 ”2013年第97卷第5期,并在许多文章中被引用。

在患有帕金森病的患者中,维生素D受体中具有某些基因多态性(基因序列的个体差异)的患者在服用维生素D3补充剂时不会引起高钙血症。发现疾病的进展受到抑制。维生素D受体基因型FokI TT或CT患者特别有效。

维生素D3补充剂的剂量为每天1,200 IU(interunit),高于正常消耗的量,但在美国等地,补充剂的消耗量很大,需要大约2,000到3,000 IU那些人并不罕见。

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推荐专家

渡辺宏久

藤田医科大学医院神经内科 特任教授

学术领域:神经变性疾病、帕金森疾病、癫痫、自律神经学、神经生理学、神经内科

荣誉资质:日本神经学会 专门医・指导医

专业领域

神经变性疾病、帕金森疾病、癫痫、自律神经学、神经生理学、神经内科

医生履历

2006年名古屋大学医学部附属医院神经内科 助手

2007年名古屋大学医学部附属医院神经内科 助教

2009年名古屋大学医学部附属医院神经内科 讲师

2013年名古屋大学研究生院医学系研究科 特任教授

名古屋大学 脑与心研究中心 研究开发部门 特任教授

2019年藤田医科大学医院神经内科 特任教授

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